Caracterizada pela proliferação de células atípicas no pulmão e pela conseqüente formação de cistos, a linfangioleiomiomatose acomete principalmente as mulheres em idade fértil. Seus sintomas são bastante comuns, o que pode provocar um equívoco no diagnóstico e o tratamento inadequado, adverte o dr. José Eduardo Delfini Cançado, presidente da Sociedade Paulista de Pneumologia e Tisiologia (SPPT).

De acordo com a dra. Mariana Lima, pneumologista da SPPT e médica assistente do Hospital do Servidor Público Estadual (HSPE), quem sofre desse mal pode apresentar falta de ar, chiado no peito, tosse e escarro com sangue, reações que também podem ser decorrentes de outras doenças pulmonares comuns, como o enfisema. A presença de pneumotórax sem causa aparente também é comumente identificada nos casos da doença.

Além disso, ainda podem estar associadas à linfangioleiomiomatose pulmonar lesões na pele e no rim. Dra. Mariana Lima alerta que todos esses sintomas podem aparecer após início de terapia para reposição hormonal.

Causas e tratamento

Pesquisadores já descrevem associações genéticas na etiologia da doença, mas a causa continua desconhecida. Segundo a dra. Mariana Lima, a linfangioleiomiomatose está relacionada aos hormônios femininos e, devido a esse reconhecimento, a manipulação hormonal é frequentemente utilizada para o tratamento da doença.

“Em alguns casos, se consegue estabilizar o quadro clínico da paciente a partir dessa terapêutica”, afirma especialista.

Em situações mais graves, em que há uma importante repercussão na função pulmonar, pode ser necessária a realização de um transplante de pulmão. “Por se tratar de uma doença progressiva, o não-diagnóstico e a falta de um tratamento podem levar à morte”, alerta a dra. Mariana Lima.

A especialista acrescenta que com os avanços recentes no conhecimento dos mecanismos que provocam a linfangioleiomiomatose já se vislumbra possibilidades reais de terapias mais eficazes para o controle.